Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость.

Этиология:

1. Аутоиммунное болезнь с генетической обусловленностью.

2. В 70% - патология тимуса (вилочковой железы); в 10% - опухоль = тимома; в 60% - гиперплазия тимуса.

3. Недочет калия в организме.

Патогенез

4. БЛОК НЕРВНО-МЫШЕЧНОГО ВОЗБУЖДЕНИЯ на уровне синаптической щели, поточнее НА УРОВНЕ ПОСТСИНАПТИЧЕСКОЙ МЕМБРАНЫ:

5. 90% нездоровых имеют антитела к ацетилхолиновым рецепторам скелетных мускул (сразу и к эпителиальным клеточкам тимуса); эти Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. антитела вырабатываются в вилочковой железе.

6. Уменьшение числа либо ускоренное разрушение ацетилхолиновых рецепторов (холинэргических рецепторов концевой пластинки синапса).

7. Недостающая их чувствительность, пореже - полная нечувствительность к ацетилхолину.

8. Блок синтеза ацетилхолина из-за лишнего выделения фермента ацетилхолинэстеразы.

Общие данные.

Частота в популяции - 0,5-5,0 на 100 тыс., каждый 6-10-й нездоровой - ребенок.Начало заболевания в 20-30 лет. В Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. 3 раза болеют более часто дамы. Но старые нездоровые, обычно, мужчины (этиология – тимома) Развитие подострое либо хроническое.

Ранешние симптомы:

ДВОЕНИЕ (диплопия) при продолжительном чтении, просмотре ТВ, также ПТОЗ. Свойственна АСИММЕТРИЧНОСТЬ поражения и ДИНАМИЧНОСТЬ симптомов - с утра лучше, вечерком - ужаснее.

Достаточно скоро:

слабость и утомляемость мимических и жевательных мускул. Дальше вовлекается бульбарная Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. группа мускул: утомляемость во время разговора - затухание речи, пищи, в томных случаях - перерывы во время пищи (аспирационная пневмония, алиментарное истощение).

В конечностях - псевдопарезы, больше в проксимальных отделах, время от времени мучаются мускулы шейки (ptosis capitis).

При генерализованной форме - периферическое расстройство дыхания.

Не бывает центральных параличей, расстройств чувствительности Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. и тазовых нарушений.

Клинические формы.

ЛОКАЛЬНЫЕ:

1. глазная ф. ("окуломоторные" нарушения),

2. бульбарная ф. ("бульбарные" расстройства) либо глоточно-лицевая ф. (если присоединяется слабость мимических мускул),

3. скелетно-мышечная ф. (псевдопарезы конечностей).

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ формы:

4. с нарушением дыхания,

5. без их.

Пробы на нагрузку:

Физическая нагрузка выявляет либо ухудшает патологическую мышечную утомляемость: секунд 30 глядеть ввысь либо в сторону Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. (двоение); присесть пару раз; парадокс Уолкер - повторные сжимания и разжимания кистей вызывают не только лишь слабость мускул предплечий, да и нарастание птоза. Если при всем этом накладываются на плечи сдавливающие манжеты, то птоз развивается после их снятия.

ПРОЗЕРИНОВАЯ ПРОБА.

П/к вводят 1,5-3,0 прозерина 0.05%. Через 20-40 мин. - ДРАМАТИЧЕСКИЙ Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. ЭФФЕКТ: регресс всех симптомов на 2-2,5 часа.

ЭЛЕКТРОМИОГРАФИЯ:

делается супрамаксимальная стимуляция двигательного нерва. Амплитуда потенциала деяния (мышечного ответа) прогрессивно понижается более чем на 10%. Степень блока нервно-мышечной передачи коррелирует с клиникой.

Детские формы:

НЕОНАТАЛЬНАЯ миастения. У дам, нездоровых миастенией, в 10-20% антитела к ацетилхолиновым рецепторам попадают через плацентарный барьер, обусловливая у Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. новорожденного т.н. синдром “вялого малыша”: атонию мускул, слабенький вопль, слабенькое сосание, нередкое поверхностное дыхание. Точный эффект от прозерина. Все явления спонтанно проходят через 4-6 недель.

Прирожденная миастения (мама не больна). Слабенькое шевеление плода. Дальше - синдром “вялого малыша” с затруднением глотания, птозом, ограничением подвижности глазных яблок. Прозерин, плазмафереэ неэффективны. Вероятна погибель от Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. бульбарных расстройств.

Ранешняя ДЕТСКАЯ миастения. Начало на 1-м и 2-м году жизни, протекает сравнимо мягко, обычно - локальные формы, в большинстве случаев глазная форма.

ЮВЕНИЛЬНАЯ форма миастении - начало в 11-16 лет, хворают в большей степени девченки. Обычно, генерализованные нарушения.

МИАСТЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ следует избегать, т.к. состояние может резко усугубиться, в особенности в Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. 1-м триместре и в период родов. У дам, нездоровых миастенией, часты выкидыши.

С другой стороны, аборт по мед свидетельствам не рекомендуется, так как он может спровоцировать ухудшение. Во время родов следует избегать общей анестезии.

Исцеление.

АНТИХОЛИНЭСТЕРАЗНЫЕ препараты = ингибиторы холинэстеразы, которые, инактивируя ХЭ, приводят к скоплению ацетилхолина Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. в синаптической щели, тем улучшая нервно-мышечную передачу.

-р прозерина 0.05% по 3,0 п/к либо по 1,0 в/в. В табл. по 15 мг. Действие куцее.

алимин = мистенон по 60 мг х 3-4 раза в день. Эффективен при локальных формах.

ксазил по 10 мг х 3-4 раза – при всех формах.

-р галантамина 1% по 1,0-2,0 в/м..

ПРЕПАРАТЫ Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. КАЛИЯ либо действующие на его обмен: хлорид калия, оротат калия, верошпирон.

ИММУНОСУПРЕССИВНАЯ терапия:

ПРЕДНИЗОЛОН - с 10 мг в утренние часы через один день, раз в неделю дозу наращивают на 10 мг до 50-100 мг/день зависимо от эффекта. По достижении ремиссии дозу равномерно понижают по 5 мг за месяц до поддерживающей дозы 20-40 мг через один день Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость..

АЗАТИОПРИН - раз в день в нарастающих дозах от 50 до 150-200 мг/сут. Эффект - через 6-12 недель, добивается максимума через год. Терапия азатиоприном может длиться пару лет.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ: обмен при помощи клеточного сепаратора 2-4 л плазмы крови хворого на нагретый состав, содержащий очищенные фракции людского белка (50%), кальций и калий в физиологических концентрациях Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость., декстран (25%), р-р Рингера (25%).

ТИМЭКТОМИЯ - при тимомах, генерализованной миастении и при томном течении других форм. Стойкая ремиссия – у 70% оперированных.

ПРОТИВОПОКАЗАНЫ

препараты, способные усилить мышечную слабость: реланиум и т.п., дифенин, стрептомицин, эритромицин, линкомицин, ампициллин, диакарб, новокаинамид, бета-адреноблокаторы.

34.Боль в голове (цефалгия)-один из более нередких симптомов разных болезней. Локализуется Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. от уровня орбит до подзатылочной области. В широком смысле это понятие включает также и лицевые боли. Анатомические образования, с которыми в большинстве случаев связано развитие мигрени,-сосуды артериального круга огромного мозга, венозные пазухи, базальные отделы жесткой мозговой оболочки, V, IX, Х черепные нервишки и три верхних шейных корешка; болевыми сенсорами Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. богаты все ткани скальпа.

Почти всегда боль в голове - сосудистого генеза, т. е. обоснована дилатацией либо спазмом интра- и экстракраниальных артерий: разные варианты мигрени и смежные с ними вазомоторные цефалгии, цереброваскулярные заболевания и боль в голове при артериальной гипертензии. Насыщенная боль в голове появляется при раздражении мозговых оболочек Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. (менингиты, субарахноидальное кровоизлияние). Цефалгия, вызванная большими интракраниальными процессами, часто сопровождается рвотой без чувства тошноты.

Боль в голове - главный компонент посткоммоционного синдрома. Необъятную группу составляют мигрени при общих токсических и метаболических заболеваниях. Головная боль-неизбежный спутник всех заразных болезней, протекающих с высочайшей температурой. Как локальная, так и диффузная боль в Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. голове часто появляется при заболеваниях глаз и параназальных синусов. Боль в голове при шейном остеохондрозе не ограничивается шейкой и затылком, а может иррадиировать в лобно-орбитальную область.

Одна из нередких обстоятельств мигрени - психогенные цефалгии. Упрямая долголетняя боль в голове часто служит единственным проявлением сокрытой депрессии; с депрессией также связано более Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. половины атипичных лицевых болей. Смежную группу составляют мигрени напряжения, обусловленные чувственными перегрузками; при всем этом патогенетическим механизмом служит спазм мускул скальпа. Редчайший и потому тяжелый для определения вариант мигрени появляется при резком сужении носовых ходов, обусловленном аллергическими ринитами.

Диагноз не вызывает проблем при обычной мигрени, тригеминальной невралгии Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость., гипертоническом кризе и т. д. В почти всех же случаях требуется долгое наблюдение. Более важную роль играют измерения АД и исследование глазного дна для своевременного выявления застойных дисков зрительных нервишек. Чтоб исключить супратенториальные большие процессы, нужна эхоэнцефалография. Электроэнцефалография может найти очаг патологической активности или доказательные общемозговые конфигурации электронной активности, исключающие невротический нрав Выраженная патологическая мышечная утомляемость и мышечная слабость. цефалгии. Во всех случаях насыщенных либо затяжных болей в голове нужно краниографическое исследование, компьютерная томография, исследование цереброспинапьной воды.


vipusknaya-rabota-na-temu-voprosi-ocenki-effektivnosti-proizvodstva-i-realizacii-produkcii-energeticheskogo-mashinostroeniya.html
vipusknie-kvalifikacionnie-raboti-vkr.html
vipusknih-kvalifikacionnih-rabot.html